原发性免疫缺陷病的命名、分类及其进展

摘要

原发性免疫缺陷病是一组遗传性、种类繁多的病症,涉及固有免疫系统和获得性免疫系统各组分。至2007年确认的疾病种类已达150余种,涉及120多个基因。由于其遗传学、免疫学和临床特征错综复杂,为方便临床的诊断和治疗,制定统一的命名原则和对其进行分类显得十分必要。为此,自从1971年以来,由WHO召集国际免疫学会联合会该领域的专家,每2、3年举行一次委员会专门的会议,补充和修订原发性免疫缺陷病的诊断命名和分类。现就这一领域的发展概况作一介绍。