肾透明细胞肉瘤临床病理学特征分析

摘要

目的探讨儿童肾透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of the kidney, CCSK）临床病理特征。方法回顾性分析19例CCSK的临床、影像学、组织学、免疫组织化学及预后。结果 CCSK男女发病比例为14∶5, 发病年龄9～169个月（中位年龄44个月）, 临床症状多表现为腹胀、腹痛、腹部肿块或严重血尿;典型的形态为单一的原始间叶性肿瘤细胞呈条索状或巢团状分布, 此外还可见乳头样型和黏液型等组织学亚型;免疫表型:肿瘤细胞表达波形蛋白（19/19）、cyclin D1（17/19）和bcl-2（7/19）;其5年总生存率为69.3%, 5年无事件生存率为65.3%。结论 CCSK临床表现不具有特异性, 其具有明显多样性的组织学特征, 诊断依赖于病理形态及免疫组织化学。