血管瘤样纤维组织细胞瘤病理诊断与鉴别诊断

摘要

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histiocytoma）的临床病理特点、免疫表型、病理诊断与鉴别诊断要点。方法收集5例血管瘤样纤维组织细胞瘤,分析其临床特点,观察病理组织学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果临床特点:5例患者中男性3例,女性2例,平均年龄21.4岁,平均病程约13个月。主要表现为真皮深层或皮下缓慢生长的无痛性肿块,3例位于头颈部,1例位于肘部,1例位于足部,均行完整切除,术后未予放疗和化疗等辅助治疗,随访10～29个月,无一例复发和转移。病理检查:5例均为单发肿块,瘤体最大径平均1.9 cm,周界清楚,切面呈灰褐色,质实,较硬,有不规则出血性囊腔。镜下观察:瘤细胞主要呈组织细胞样、梭形,略呈结节状分布,5例均有假血管样腔隙,3例有较厚纤维性假包膜及周围淋巴细胞浆细胞浸润。免疫组织化学:5例均表达波形蛋白,3例表达结蛋白,3例表达CD68,2例表达上皮细胞膜抗原,2例表达CD99,5例均不表达S-100蛋白、CKpan、CD34和CD31。结论血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的交界性肿瘤,其诊断主要依靠病理形态学特征,免疫组织化学标记有助于诊断和鉴别诊断;局部适当扩大切除,术后随访患者是主要处理原则。