血管瘤样纤维组织细胞瘤3例临床病理分析

摘要

目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fi-brous histiocytoma, AFH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析3例AFH的临床病理学特征、免疫表型及分子学检测,并复习相关文献.结果 3例患者均为女性,年龄47～63岁;主要表现为皮下或真皮缓慢生长的无痛性肿块,2例位于腹股沟区,1例位于前臂.眼观:灰白色结节,长径1.0 ～2.0 cm,切面呈灰白色,局灶点状灰红色,囊实性.镜检:增生的组织细胞样细胞、肌样细胞和上皮样细胞呈多结节状生长,3例均可见假血管样腔隙,2例有较厚的纤维性假包膜及周围见淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫表型: CD68、vimentin及SMA均阳性,2例 CD99、EMA阳性,CD34、 desmin、CK、CD45、S-100及 HMB45均阴性,Ki-67增殖指数0 ～ 15％.分子病理:FISH法检测t(22q12) (EWSR1)阳性.结论 AFH属于较为少见的中间型(偶有转移性)肿瘤,好发于儿童和青少年,发生的位置较表浅,临床特征不明显,常被误诊为血管瘤或血肿.病理形态学特征为该病的主要诊断依据,免疫组化标记及分子检测有助于诊断及鉴别诊断.治疗方法以局部适当扩大切除为主,术后密切随访,一般预后良好.