摘要:目的: 探讨血管瘤性纤维组织细胞瘤(Angiomatoid fibrous histocytoma,AFH)的临床病理与形态学的特征.方法: 收集病例2例,均经HE染色,免疫组化染色检查,光镜下观察.结果: 2例肿瘤均位于真皮深层,瘤细胞呈短梭形及卵圆形,排列致密,其间有出血性囊腔,囊壁衬以扁平的肿瘤细胞,肿瘤组织中有较多充血、出血的小血管、含铁血黄素沉着及散在的淋巴细胞、浆细胞浸润,肿瘤周围由纤维组织形成的假包膜.肿瘤细胞在Vim、MAC387、LYS中呈阳性表达.结论: AFH是发生在软组织的比较罕见的肿瘤,肿瘤好发于儿童及青少年,大部分患者小于20岁,极少见于40岁以上成人,男性略多于女性,肿瘤最常发生在肢体,其次为躯干及头颈部,66%发生在有正常淋巴组织的部位,肿块多表现为皮下缓慢生长的结节或囊性肿块,无明显疼痛及触痛,平均直径2.0 cm.组织学有4个特点:(1)梭形或卵圆形的细胞组成结节样或实性区域;(2)多灶出血性的囊腔,但无内皮细胞衬覆;(3)慢性炎细胞浸润,主要为淋巴细胞和浆细胞;(4)肿瘤周围纤维组织形成假包膜.AFH是少见的软组织肿瘤.2002年WHO分类中将其归为不能确定分化的中间性肿瘤,肿瘤可以复发,甚至发生转移,形态学上易与血管瘤,卡波西氏肉瘤等肿瘤混淆.本文总结2例AFH并结合文献分析其临床病理特征.