9例乳腺恶性纤维组织细胞瘤临床病理分析

摘要

背景与目的：乳腺恶性纤维组织细胞瘤是一种非常罕见的乳腺恶性肿瘤，它是肉瘤的一种，其具有发病率低、细胞成分复杂及预后差等特点。该病诊断困难，需与未分化癌及其他肉瘤相鉴别。另外，由于缺乏该病的前瞻性研究，其最佳的治疗方案目前仍存在较大争议。同时，乳腺恶性纤维组织细胞瘤的预后相关因素也不十分明了。基于上述背景，本研究分析了我院收治的9例乳腺恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点，期待总结出其诊断、鉴别诊断、治疗方法以及预后相关因素的一些信息。
　　材料和方法：收集汕头大学医学院附属肿瘤医院从1994年至2011年病理诊断为乳腺恶性纤维组织细胞瘤的病例共9例。对全部病例记录以下临床资料：患者年龄、肿瘤部位、大小、手术方式、术后辅助治疗、局部复发、淋巴结转移及远处转移情况、局部复发或远处转移后治疗方案、二次复发情况及治疗、生存时间。
　　对其中能获得组织切片的7例患者进行苏木素伊红染色重新评估病理组织学类型。采用免疫组化方法检测该7例患者组织切片的ER, PR, Her-2, Ki-67, VEGF, P53, Vimentin, AACT, Desmin, S-100, CK, EMA, CD163和CD68表达情况。分析7例患者组织切片苏木素伊红染色的显微镜下表现及以上分子在乳腺恶性纤维组织细胞瘤的诊断、鉴别诊断或预后分析中的作用。
　　结果：
　　1．9例患者诊断时年龄从20岁到73岁，平均年龄50.8岁，中位年龄58岁。8例肿瘤位于左侧乳腺，1例位于右侧乳腺。肿块平均大小为7.9cm。1例有对侧乳腺癌手术史及对侧胸壁放疗史。9例患者均接受了手术治疗，其中7例患者接受改良根治术，1例先接受肿块切除，而后接受改良根治术，1例接受根治术+转移背阔肌肌皮瓣修复术+腹壁中厚皮瓣植皮术。2例发生腋窝淋巴结转移。6例患者接受术后辅助治疗，其中5例接受辅助化学治疗，1例接受口服内分泌治疗，其余3例未接受辅助治疗。5例患者至今未发现局部复发或远处转移，随诊期为2个月至145个月；1例患者死于肺转移，存活6个月；1例死于肝转移，存活7个月；2例发生局部复发，均行复发灶切除，其中1例发生二次复发，再行复发灶切除，并行局部放射治疗，1个月后患者出现双肺转移，存活期26个月；另1例也发生二次复发，同时出现双肺转移，其存活期为8个月。
　　2．7例可获得组织切片的患者当中，5例患者为编织状-多形性MFH，1例为巨细胞型MFH，1例为炎症型MFH。
　　3．免疫组化分析，ER、PR、Her-2、Des、CK和EMA皆阴性表达。Vim、AACT和CD163皆阳性表达。2例P53阳性表达，4例VEGF阳性表达。Ki-67和CD68分别在5例患者中阳性表达。1例局灶性表达S-100。
　　结论:
　　1．乳腺恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见的疾病，诊断需要非常谨慎，其必须与未分化癌和其他肉瘤相鉴别，免疫组化技术在诊断与辅助诊断上往往是必需的。
　　2．乳腺恶性纤维组织细胞瘤的首选治疗是保证切缘阴性的手术治疗，因肿瘤进展快，直径相对较大，故乳房部位的手术仍以全乳切除为首选，如侵犯胸肌，可考虑全乳切除+胸大小肌切除术。腋窝淋巴结是否清除仍然存在争议，我们建议在此类患者中行前哨淋巴结活检，对阳性结果患者行淋巴结清扫。术后化疗及放疗在提高患者DFS上可能起到一定作用。我们建议，对于存在预后不良因素患者，可给予术后放化疗。
　　3．高龄、腋窝淋巴结或远处转移、编织状-多形性 MFH亚型和Ki-67高表达可能是该病的预后不良因素。

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第一章 前言

第二章 患者、材料和方法

2.1 主要材料和试剂

2.2 方法

2.3 随访

第三章 结果

3.1 随访结果

3.2 生存结果

3.3病理学诊断结果

3.4 免疫组化结果

3.5 附图

第四章 讨论

第五章 结论

参考文献

综述

1、Bmi1蛋白的结构和功能

2、BMI1的调控机制（图1）

3、Bmi1与肿瘤干细胞

4、Bmi1与乳腺癌进展与预后的关系

5、结语

参考文献：

致谢

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