血浆置换及糖皮质激素治疗获得性血栓性血小板减少性紫癜9例临床分析

摘要

目的 观察血浆置换(PEX)和糖皮质激素治疗获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的有效性.方法 回顾性分析9例接受PEX和糖皮质激素治疗获得性TTP患者的临床资料,总结临床特征、疗效及预后.结果 9例患者均急性起病,2例患者同时诊断系统性红斑狼疮,余未见诱因.患者均有微血管病性溶血性贫血(MAHA)和血小板减少(100.0%);8例(88.9%)患者肾功能异常,7例(77.8%)患者有精神症状,6例(66.7%)患者发热,4例(44.4%)患者有"五联征".实验室检查显示,8例患者尿蛋白阳性.2例(22.2%)患者凝血异常,表现为活化部分凝血活酶时间及凝血酶原时间轻度延长.PEX治疗使8例(88.9%)患者获完全缓解;血小板正常的治疗时间为5~10 d(中位治疗时间7 d).1例(11.1%)出现复发,再次治疗完全缓解.患者无严重治疗相关并发症(导管相关感染、静脉血栓和穿刺出血等)发生.结论 获得性TTP是临床急重症,早期诊断并及时PEX联合糖皮质激素治疗可改善患者预后.