血管性血友病因子裂解酶的研究进展

摘要

大量研究表明，在生理条件下，血浆中血管性血友病因子（von Willebrand factor，VWF）主要受金属蛋白酶，即血管性血友病因子裂解酶（von Willebrand factor—cleaving protease，VWF-cp）的调节，VWF—cp活性异常致血浆中超大VwF多聚体（UL．VwF）无法降解并蓄积，是导致血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）发病的重要机制。