抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体相关脑炎癫(痫)发作和脑电图特征

摘要

目的 总结抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)抗体相关脑炎的癫(痫)发作和脑电图特征.方法 回顾分析35例经实验室检查明确诊断且随访满2年的抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床表现、影像学和脑电图特点、治疗及预后.结果 35例抗LGI1抗体相关脑炎患者中31例(88.57％)表现为癫(痫)发作,主要呈现复杂部分性发作;13例(37.14％)表现为面-臂肌张力障碍发作.影像学主要表现为双侧(16例)或单侧(12例)内侧颞叶T2WI和FLAIR成像高信号;18F-脱氧葡萄糖(8F-FDG)PET主要呈现颞叶和(或)基底节区高代谢(22/24例).31例行视频脑电图监测,23例背景活动异常,呈现弥漫性慢波或以额颞区为主的局灶性慢波;18例表现为以颞前区为主的(痫)样放电;22例视频脑电图捕获到发作,其中18例记录到癫(痫)发作,13例表现有颞叶起源的复杂部分性发作(10例)或单纯部分性发作(7例),7例单纯部分性发作患者中5例为竖毛发作,4例为肌阵挛发作,1例继发全面性强直-阵挛发作;6例面-臂肌张力障碍发作患者中2例可见继发颞叶起源的(痫)样放电.27例患者予抗癫(痫)药物治疗,25例癫(痫)发作患者中4例发作频率减少≥50％,11例面-臂肌张力障碍发作患者均无效;8例(29.63％)出现过敏反应.35例患者均行免疫调节治疗,33例静脉注射免疫球蛋白、33例予激素、4例予吗替麦考酚酯、2例予硫唑嘌呤,发作频率均减少≥50％.逐渐停用抗癫(痫)药物,17例随访1年内停药,26例随访2年时停药.随访2年,29例未再出现癫(痫)发作,仅2例进展为慢性癫(痫).结论 抗LGI1抗体相关脑炎是具有一定临床特征的自身免疫性边缘性脑炎,典型表现为面-臂肌张力障碍发作和起源于颞叶的癫(痫)发作(以竖毛发作为最常见先兆),伴记忆力下降、精神行为异常和低钠血症等.早期诊断、及时予免疫调节治疗,预后良好.