血管性血友病因子与血管损伤性疾病

摘要

血管性血友病因子（von Willebrand Factor，简称vWF），是血浆中的一种具有粘附功能的糖蛋白，除存在于血浆中外，还出现于血小板、内皮细胞以及内皮下组织中。在血浆中，vWF以多聚体形式存在。多聚体由几乎完全相同的成熟亚基组成。每多聚体中亚基数目可从2个到20余个不等。vwF的分子缺陷或生成不足可导致血管性血友病（vWD）。该病最先在1926年在芬兰报告。