原发性中枢神经系统淋巴瘤临床病理及病因学分析

摘要

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)的临床病理特征、预后指标及病因学.方法 复习39例PCNSL患者的临床资料,同时进行免疫组化、原位杂交检测EBER及PCR检测bcl-2/JH基因重排,并对临床资料、免疫标志物与预后的关系进行分析.结果 34例PCNSL患者的3年生存率为46.4%,5年生存率为27.1%,年龄≥60岁及病变部位深对预后不利(P=0.009和P=0.027),bcl-6阳性表达者的生存率高于阴性表达者(P=0.044),但多因素Cox回归分析显示,进入回归方程的为年龄因素.CD10/bcl-6/MUM-1/CD138分型和治疗方法对预后的判断无显著性差异(P＞0.05).39例患者EBER原位杂交均为阴性,bcl-2/JH基因重排5例阳性(12.8%),其中3例为CD10阳性病例.结论 PCNSL是一种少见的高侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤,年龄因素是判断预后的独立性指标,CD10/bcl-6/MUM-1/CD138分型未发现有预后意义,但显示PCNSL的同质性较高,可能是弥漫性大B细胞淋巴瘤的一种亚型.EB病毒感染与PCNSL的病因无相关性.