羊膜带综合征相关畸形与胚胎发育异常关系的案例分析

摘要

目的:报告18例羊膜带综合征(ABS),对其伴有的复杂畸形进行病理解剖学观察,从胚胎发生学的角度探讨其与羊膜带粘连致畸的关系.方法:对18例ABS进行尸体解剖,并对13例羊膜粘连带及受累组织和胎盘进行组织学观察.结果:本组多为严重的不对称的复合性畸形,包括头面部、腹壁及肢体等异常,所有病例均找到明确的羊膜带粘连证据.胎盘显示羊膜与绒毛膜分离,绒毛膜裸露.15例脐带明显短于正常值或无真性脐带.粘连带为纤维结缔组织,局部有胚外中胚层特征,可见羊膜上皮.皮肤或头皮-羊膜粘连处为羊膜的中胚层面粘合于表皮下的结缔组织,腹壁缺损缘为羊膜逐渐向皮肤鳞状上皮移行(羊膜-外胚层过渡带).结论:ABS主要表现为外表面组织器官缺陷;受累组织器官由于其在发生的关键时期,因羊膜囊破裂及羊膜带粘连受到干扰而致畸;畸形的严重程度及范围取决于羊膜囊破裂的时间和部位.