原发性干燥综合征并发肺轻链沉积病4例及文献复习

摘要

目的 分析原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren syndrome,pSS)并发肺轻链沉积病(Pulmonary light chain deposition disease,PLCDD)患者的临床特点.方法 收集2008年1月至2018年1月在北京协和医院治疗的pSS患者中经肺组织活检证实的PLCDD患者临床资料,回顾性分析并总结其临床表现、实验室检查结果、诊断和治疗思路以及转归,并复习相关文献.结果 共发现pSS并发PLCDD患者4例,年龄36～ 58岁,其中仅1例为男性.2例有呼吸系统症状,所有患者胸部CT影像均可见双肺多发囊性变和多发结节,肺组织活检前曾疑诊为淋巴细胞间质性肺炎、淋巴瘤或淀粉样变性.2例患者血清和/或尿液单克隆免疫球蛋白(M蛋白)检测阳性,其中1例肺组织活检提示并发淋巴瘤.除1例患者存在白细胞减低外,其他患者均无肺外脏器受累.2例M蛋白检测阴性者分别采用羟氯喹、糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,分别随访18个月和24个月,肺部CT影像提示病变无变化;M蛋白检测阳性且未并发淋巴瘤的患者参照浆细胞疾病采用化疗方案,未能随访到治疗结果.结论 pSS并发PLCDD多见于中年女性,以双肺多发囊性变和多发结节为主要表现,血清和尿液M蛋白检测可为阳性,M蛋白检测阳性者更需警惕并发淋巴瘤等其他血液系统疾病.PLCDD的确诊依赖于肺组织活检.