以肝硬化为主要表现的成人Wilson病12例临床分析

摘要

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢缺陷疾病，又称Wilson病（WD），是先天遗传病中为数不多的可治性疾病之一，由于其临床表现多种多样，发病隐匿，易误诊漏诊，而WD早期诊断与治疗对预后非常重要。本文对我院1990—2006年误诊的12例以肝硬化为主要表现的成人WD患者进行分析，以提高认识，使本病得到早期诊断和及时治疗。