以原发性胆汁性肝硬化为主要表现的成人Wilson病.1例

摘要

患者,女性,43岁,因“反复双下肢水肿2月,乏力、纳差1周”于2008年8月28日入院.患者于2008年6月底无明显诱因出现双下肢水肿,就诊当地诊所,静脉滴注人血白蛋白治疗好转1周后再次出现双下肢水肿,未行进一步检查及治疗,并于8月21日感乏力、纳差,进食量减至平时的1/3.查体:神志清楚、面色晦暗、全身皮肤无黄染、未见皮疹、无肝掌、蜘蛛痣.浅表淋巴结无肿大;双手静止性颤抖、巩膜轻度黄染;颈软、甲状腺无肿大、心肺检查未见异常;腹部平坦、腹壁静脉无曲张、腹部软,无压痛、反跳痛,腹部移动性浊音阳性,肝、脾肋下无触及,墨菲氏征阴性,肝区、脾区、双肾区无叩击痛,腹部移动性浊音阴性,双下肢凹陷性水肿.实验室检查:血常规WBC 2.75×109/L、NEU 1.43×109/L、NEU％ 52.1％、RBC 3.7×1012/L、Hb 115 g/L、PLT 58×109/L;PT 19.8 s;血沉15 mm/h;甲状腺指标T3 1.23 mg/mL、T4 8.3 μg/dL、TSH 0.55 IU/mL、FT3 1.91 pg/mL、FT4 1.20 ng/dL;血生化Alb 26.5 g/L、Glb32.8 g/L、TC 4.34 mmol/L、GLU 4.47 mmol/L、UREA 4.92 μmol/L、 CRE 64.4 μmol/L、UA 146.2 μmol/L、TBil 25.98 μmol/L、DBil 10.76 μmol/L、ALT 23 U/L、AST 63.4 U/L、ALP 110.9 U/L、GGT 185 U/L;HBV DNA阴性;乙型肝炎病毒标志物:抗-HBs、抗-HBe、抗-HBc阳性;AFP16.23 μg/L;抗-HCV阴性;抗-SSB（-）、抗-SSA（-）、ANA(+)、AMA-M2弱阳性、2周后复检AMA-M2阴性.