1例成人垂体柄孤立性朗格汉斯细胞组织细胞增多症

摘要

目的 探讨罕见孤立部位受累的朗格汉斯细胞组织细胞增多症(组织细胞增多症X)的临床特点、诊治方法 .方法 报道1例成人孤立性垂体柄受累的朗格汉斯细胞组织细胞增多症,通过内分泌学、影像学、病理组织学、免疫组织化学方法 的实验室检查,结合文献复习,探讨其病理、临床、诊断、治疗特点.结果 患者头颅MRI示为垂体柄区域直径9 mm占位性病变,能够均匀强化.相关检查显示无其他系统、部位受累.进行了经右侧翼点入路、垂体柄区占位性病变切除术.病理诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增多症.术后予以激素替代治疗,密切随访中.结论 孤立性成人垂体柄朗格汉斯细胞组织细胞增多症极为罕见,应加深对其的认识以避免漏诊和误诊.