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先天性颅底凹陷症的细化分型及临床分析

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引言

第1章 临床研究

1. 1 临床资料与方法

1.1.1 临床资料

1.1.2 治疗方法

1.1.3 疗效评价

1.1.4 统计学方法

1. 2 结果

1.2.1 手术一般情况

1.2.2 研究中的病人数据

1.2.3 研究对象的临床表现

1.2.4 JOA评分分析

1.2.5 神经相关功能评分

1.2.6 术后并发症

1. 3 讨论

1.3.1 影响BI寰枢椎不稳定的因素

1.3.2原发性BI的分型研究

1.3.3 原发性BI的临床表现及影像学特点

1.3.4 采用后颅窝骨性减压及Ⅰ期术中复位固定治疗原发性BI的优越性

1.3.5 经口咽切除齿状突联合后路枕颈固定融合术治疗BI的缺点

1.3.6 脊髓空洞的病因及治疗

1. 4 小结

参考文献

第2章 综 述

2. 1 病因

2. 2 分型

2. 3 临床表现

2. 4 影像学特点

2. 5 临床治疗策略

参考文献

结论

附录

致谢

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作者简介

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摘要

目的:探讨先天性颅底凹陷症的细化分型及临床特征。  方法:回顾性分析2005年6月至2013年12月在我院收治的139例颅底凹陷症患者的完整资料,在Goe l分型基础之上根据其是否合并脊髓空洞将先天性颅底凹陷症进一步分为四型:  1.BIa+0型:颅底凹陷,寰齿间距增大,不合并脊髓空洞;  2.BIa+S型:颅底凹陷,寰齿间距增大,合并脊髓空洞;  3.BIb+0型:颅底凹陷,寰齿间距无增大,不合并脊髓空洞;  4.BIb+S型:颅底凹陷,寰齿间距无增大,合并脊髓空洞。均从患者年龄、性别、体重、临床表现、颈椎MRI、MRI-Cine、颅颈交界区三维CT重建、手术前后JOA评分及相关神经功能等方面进行分析。  结果:139例患者中,BIa+0型31例(22.3%),BIa+S型45例(32.4%),BIb+0型21例(15.1%),BIb+S型42例(30.2%),其中BIa+0型和BIb+0型以脑干受压引起的四肢无力、锥体束征及小脑损害引起的平衡及共济失调为主,BIa+S型和BIb+S型既含有脑干受压症状,同时还含有以脊髓中央管周围受损引起的节段性分离性感觉障碍及肌肉萎缩等脊髓空洞症状。四种分型在年龄、性别及体重因素上不存在统计意义上的差异性(p>0.05)。分别在手术前后,对患者进行了JO A评分及对可出现潜在神经损伤的相关功能进行评测,并对结果进行统计分析。结果表明,经分型诊断治疗后,患者的病情普遍能得到改善。JOA评分中:BIa+0型病人分值可由术前的10.97上升至术后的12.45,术后JOA评分平均提高30.78%;BIa+S型病人分值可由术前的10.78上升至术后的12.76,术后JOA评分平均提高35.09%;BIb+0型病人分值可由术前的11.71上升至术后的13.57,术后JOA评分平均提高36.57%;BIb+S型病人分值可由术前的10.95上升至术后的12.71,术后JOA评分平均提高31.92%。潜在神经损伤的相关功能评测中,经分型诊断治疗后,其中各组的术后改善率分别为:BIa+0,86.5%;BIa+S,88.4%;BIb+0,83.7%;BIb+S,79.1%。  结论:对于先天性颅底凹陷症实施有效的临床治疗,需要我们对颅颈交界区部位的神经生理及骨性解剖结构取得深入的研究了解。本课题中依托颈椎MRI、MRI-C ine及颅颈交界区三维CT重建检查,可清晰显示颅颈交界区病变及解剖结构,根据寰枢椎脱位及脊髓空洞的有无,将先天性颅底凹陷症细分为四型,可准确反映复杂先天性颅底凹陷症复杂的临床病理特征,促进病人的临床康复,降低临床手术风险,并为手术方案的制订提供可靠依据。

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