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膜性肾病合并IgA肾病的临床病理特点及治疗预后分析

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中英文缩略词对照表

前言

实验材料和方法

1.1 研究对象

1.2 血和尿标本采集及处理

1.3 一般情况及实验室指标及病理特点

1.4 相关定义及计算:

1.5 统计学分析

结果

2.1 一般资料和临床指标比较

2.2 膜性肾病合并IgA肾病患者的肾脏病理表现

2.3 膜性肾病合并IgA肾病患者的治疗及随访情况

2.4 膜性肾病合并IgA肾病患者与膜性肾病患者的预后分析

讨论

结论

参考文献

综述:特发性膜性肾病的流行病学特征及发病机制和治疗进展

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致谢

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摘要

研究背景:
  特发性膜性肾病是原发性肾脏病中的常见病理类型之一,其中以中老年患者最常见,男性多于女性,是一种由免疫复合物介导的足细胞病,其光镜特点主要是肾小球的上皮下可见嗜复红蛋白沉积且伴有基底膜增厚,免疫荧光显示免疫复合物主要以IgG和C3沿毛细血管壁沉积为主,电镜特点是可见上皮下有电子致密物沉积和肾小球足细胞的足突融合。其主要的临床表现是大量蛋白尿、伴或不伴有低蛋白血症,研究发现13%~55%的膜性肾病患者发病时可伴有高血压,30%~50%患者有镜下血尿,但肉眼血尿罕见。IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病之一,任何年龄均可发病,其中以青壮年最常见,是以 IgA为主的免疫球蛋白主要在肾小球系膜区沉积为特征;其主要的临床表现是无症状性的镜下血尿,40%患者存在反复发作的肉眼血尿。特发性膜性肾病及IgA肾病这两种疾病均由免疫复合物介导,但两者的发病机制不同,因此同一患者同时患有这两种疾病很少见。目前国内外对膜性肾病合并IgA肾病患者的报道较少,多以个案报道为主。关于同时患有这两种疾病的患者临床病理特点及治疗预后分析缺乏相应的研究报道。因此,本研究通过比较膜性肾病合并 IgA肾病患者与单纯特发性膜性肾病患者的临床病理资料及治疗预后,探讨膜性肾病合并 IgA肾病的临床病理特点及预后情况。
  目的:
  探讨膜性肾病合并IgA肾病患者的临床病理特点及治疗预后分析。
  方法:
  选取2014年10月-2016年2月期间在郑州大学第一附属医院肾内科住院并行肾穿刺活检术确诊为膜性肾病合并IgA肾病28例患者作为疾病观察组,选取同期行肾穿刺活检术确诊为单纯特发性膜性肾病28例患者作为疾病对照组。收集所有患者的一般资料包括:年龄、性别、病程、是否合并高血压、是否合并血尿,实验室指标包括:24小时尿蛋白定量、血白蛋白量、血肌酐值、血甘油三脂、血胆固醇、血清抗PLA2R抗体滴度、估算的肾小球滤过率;肾脏病理特点收集:肾脏病理结构、免疫复合物沉积情况。治疗按照特发性膜性肾病的治疗方案,随访6~26个月,以达到完全缓解为终点时间,分析两组临床特征、病理特点及治疗预后。
  结果:
  1.膜性肾病合并IgA肾病患者,常见于中年人,男性多于女性,常表现为肾病综合征合并镜下血尿。
  2.与疾病对照组相比,膜性肾病合并IgA肾病患者的性别、年龄、病程、是否伴高血压、血肌酐、血甘油三酯、估算的肾小球滤过率的差异无统计学意义(P>0.05)。
  3.膜性肾病合并IgA肾病患者的24小时尿蛋白定量、血抗PLA2R抗体滴度、血胆固醇显著低于特发性膜性肾病患者(P<0.05);膜性肾病合并IgA肾病患者的血白蛋白、合并血尿比例显著高于特发性膜性肾病患者(P<0.05)。
  4.膜性肾病合并IgA肾病患者的肾脏病理表现除IgA在系膜区沉积及伴有系膜细胞及基质增多外,余表现均与特发性膜性肾病的病理表现相同。
  5.Kaplan-Meier生存分析,以肾病达到完全缓解所用的时间为反应时间。膜性肾病合并 IgA肾病患者中,合并血尿和无血尿患者相比达到完全缓解所用的时间无差异(P>0.05);但膜性肾病合并IgA肾病患者达到完全缓解的时间较单纯特发性膜性肾病患者显著缩短(P<0.001)。
  结论:
  1.膜性肾病合并IgA肾病患者,常见于中年人,男性多于女性,临床表现主要是表现为肾病综合征合并镜下血尿。
  2.膜性肾病合并IgA肾病患者的临床和病理表现兼具了特发性膜性肾病和IgA肾病的临床和病理特点,对激素及免疫抑制剂反应较好,预后较单纯特发性膜性肾病好。

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