儿童特发性膜性肾病的临床病理特点及治疗转归(附22例报告)

摘要

目的 总结儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特点、治疗及预后转归.方法 回顾性分析2005年1月至2017年2月山东大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科经病理证实的22例IMN患儿的临床表现、病理特征、治疗及预后等资料.结果 22例患儿中男12例,女10例,发病年龄3～ 15岁.临床表现:血尿蛋白尿4例(18.18％);原发性肾病综合征18例(81.82％).初次肾活检结果:膜性肾病Ⅰ期8例(36.36％)、Ⅰ～Ⅱ期5例(22.73％),Ⅱ期5例(22.73％)、Ⅱ～Ⅲ期1例(4.54％)、不典型膜性肾病3例(13.64％).22例患儿肾组织M型磷脂酶A2受体(PLA2R)阳性者12例(54.54％),83.33％(10/12)PLA2R阳性的患儿起病年龄≥10岁.治疗方案:4例血尿蛋白尿患儿中2例给予激素及血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)治疗,2例仅给予ACEI治疗,均获得完全缓解.18例肾病综合征患儿全部予以激素、ACEI治疗,激素耐药者加用免疫抑制剂治疗.随访发现22例患儿中18例(81.82％)获完全缓解,3例(13.64％)获部分缓解,l例(4.54％)失访.结论 儿童IMN临床多表现为肾炎型肾病综合征,以激素耐药型为主.病理表现以Ⅰ～Ⅱ期多见.儿童IMN的PLA2R阳性以青少年为主,小年龄儿童阳性率较低.激素联合ACEI、免疫抑制剂治疗缓解率较高.