噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特征分析

摘要

目的：探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床表现特征，影响HLH预后的危险因素及合理用药。加深对该病的理解。 方法：收集重庆医科大学附属儿童医院2004年11月至2007年1月收治，符合HLH-2004方案中的诊断标准的HLH病例共23例患儿住院病历资料进行回顾性分析，并应用SPSS V 13.0统计软件进行统计分析。 结果：(1)全组23例患儿，男：女=1.875：1，5岁以下者占65.2％。提示该年龄组是HLH的高发年龄。 (2)患儿的主要临床表现有发热，肝，脾，淋巴结肿大，黄疸等。中枢神经系统症状出现的频率不高，其发生考虑与继发性颅内出血及原发病(HLH)造成中枢神经系统浸润有关。病程中有患儿易有出血倾向表现，如皮肤粘膜瘀点及瘀斑，黑便，呕血等。但在起病时这种现象并不显著。 (3)患儿除全血细胞减少，血脂升高，凝血功能异常，铁蛋白升高，NK细胞下降，骨髓检查发现噬血现象等HLH典型表现十分显著外，肝功能及免疫功能的异常也十分突出。尤其是乳酸脱氢酶，胆红素及转氨酶的升高，血IgA，IgM降低等指标的变化值得关注。(4)将患儿按预后分为好转组与恶化组进行比较，发现两组患儿在CD19，PT，Fib，补体C4及使用VP-16上的差异显著性有待进一步探讨(0.05T淋巴细胞的增殖活化，但是否存在其他淋巴细胞的异常增殖值得关注。尤其是B淋巴细胞数量及功能的异常对预后的影响有待进一步研究。 (5)HLH的治疗过程中应注意继发感染及DIC的出现，在严格按照HLH-04标准进行治疗的同时，是否存在仅用激素及对症治疗就可控制的“轻症”HLH有待进一步研究。

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文献综述 慢性活动性EB病毒感染中的病毒免疫逃逸机制

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攻读硕士生期间撰写的学位论文