儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症14例临床分析

摘要

目的:提高对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的认识,早期诊断,避免漏诊及误诊。方法:回顾性分析我院收治的14例HLH患儿的临床资料、实验室检查及转归。结果:发热14例(38.3~41.0℃,>39℃12例),肝肿大12例,脾肿大10例,贫血8例,有神经系统症状5例,淋巴结肿大4例,出血2例。血常规两系或者三系降低13例;低纤维蛋白原血症7例,高甘油三脂血症7例,肝功能异常14例,铁蛋白升高13例,骨髓噬血现象6例。本组完全缓解或者治愈4例,出院失访8例(其中病情缓解出院失访4例,未获得缓解自动出院失访4例),死亡2例。结论:儿童HLH临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,提高对该病的认识,早期诊断,及时治疗至关重要。