继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症65例临床特点分析

摘要

目的:分析不同疾病所致继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床特征,进一步加深对本病的认识.方法:回顾性分析65例继发性HLH患者的临床资料,将患者分为NK细胞淋巴瘤/白血病组、恶性肿瘤组、EB病毒相关组、风湿免疫相关组、重症感染组,比较5组患者的临床特点.结果:65例患者各种临床表现所占比例如下,100％发热,92.3％脾大,53.9％肝大,50.8％淋巴结肿大,30.8％存在水肿,20％出现皮疹.84.6％血细胞两系或三系减少,96.5％血清铁蛋白高,86.0％高甘油三酯血症,52.3％低纤维蛋白原血症,68.8％存在噬血现象,81.8％存在低或无NK细胞活性,93.9％肝酶异常,55.4％胆红素升高,96.9％低蛋白血症,72.3％低钠血症,96％高密度脂蛋白降低.5组患者在发热、脾大、淋巴结肿大、水肿、血细胞减少与否、血甘油三酯、铁蛋白水平、肝功能异常等方面无统计学差异(P＞0.05);而在肝大、皮疹、初诊时血常规、纤维蛋白原、噬血现象等方面有统计学差异(P＜0.05).结论:继发性HLH有共同临床表现,如发热、脾大、血细胞减少、肝酶异常、低蛋白血症、低钠血症等,但不同疾病所致继发性HLH有一定的特点,EB病毒相关HLH表现为发病年龄小、肝大、血细胞明显减少、CRP高、噬血现象少见,经积极治疗后预后较好.重症感染相关HLH常表现为初诊时血细胞减少不明显,甚至高于正常,且CRP明显升高.风湿免疫相关HLH常有皮疹、初诊时血细胞常不减少、无明显感染灶、抗核抗体阳性.故在临床工作中,应针对不同病因早期识别HLH,从而有效降低病死率.