問題620

摘要

本症例の症状で注目すべきものとして失語症(超皮質性感覚失語パターン)，観念運動失行， 右上肢の筋強剛が挙がり，左大脳半球の皮質-皮質下の障害が予想される.病歴上は，急性または亜急性に出現する疾患も鑑別に入るが(実際は独居であることや，本人の病識の欠如から詳細不明)，特徴的な画像所見(後述)も含め退院時にCBDと診断した.その後2年の経過で， 認知症や失語症の進行および右半身優位の錐体外路症状の顕在化(上下肢の筋強剛の増強，安静時振戦や無動の出現)がみられるなど，緩徐進行性の経過を示した.