舌縮小術を行ったBeckwith-Wiedemann症候群の1例

摘要

Beckwith-Wiedemann症候群は臍帯ヘルニア(Exom-phalos),巨舌(Macroglossia),巨人征(Gigantism)を 三主徴とする先天奇形症候群であり，それぞれの頭文字を とってEMG症候群ともよばれる比較的稀な疾患である。 巨舌症はBeckwith-Wiedemann症候群の患者の80? 99%にみられる。歯科口腔外科領域では巨舌症にともなう 開咬症や顎発育異常のため，青少年期の患者に遭遇するこ 'とがある。今回，われわれはBeckwith-Wiedemann症候群による 巨舌症に対し，舌縮小術を行った1例を経験したので，そ の概要に文献的考察を加え報告する。