呼吸不全を契機に成人後に診断され，側弯症との鑑別を要した先天性ネマリンミオパチー

原田公美; 池上達義; 大井一成

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呼吸不全を契機に成人後に診断され，側弯症との鑑別を要した先天性ネマリンミオパチー

机译：先天性Nemaline Mio Pachie，被诊断为成人后，呼吸衰竭

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ネマリンミオパチ一は，筋力低下と筋線維中のネマリン小体を特徵とする先天性筋疾患である.呼吸筋障害の頻度は高いが，成人後に呼吸不全で診断される例はまれである.症例は側弯症を有する38歳の女性でC02ナルコ一シスにて人工呼吸を要した.側弯症による慢性呼吸不全の急性増悪と考えたが高口蓋所見より神経筋疾患を疑い，筋生検でネマリンミオパチ一の診断に至った.本症は側弯症を高率に合併し，一方呼吸筋障害は潜在性に進行するため，呼吸不全を呈しても本症の存在が看過されうる.したがって高口蓋などの身体所見を綿密にとることが重要である.

机译：Nemalin myopachi是一种先天性肌肉疾病，专门从肌肉纤维中专注于肌肉弱点和肠道素体。呼吸肌障碍的频率很高，但成年人罕见后的呼吸衰竭的常例。案例是一名38岁的脊柱症女性C02 Narco One CIS所需的人工呼吸。据认为，由于脊柱侧凸是慢性呼吸衰竭的急性加剧，但是来自高胶质探测器的神经肌病疾病和Nemalin Myopachi是一种诊断。这种疾病使速率使脊柱侧凸高涨，而且呼吸衰竭进展到潜力，因此即使呼吸衰竭也可以吸引这种疾病的存在。因此，很高，照顾帕尔特等物理发现很高。

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来源
《日本呼吸器学会誌》 |2017年第2期|共5页
作者
原田公美; 池上達義; 大井一成;
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作者单位

日本赤十字社和歌山医療センタ一放射線診断科部;

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收录信息
原文格式 PDF
正文语种 jpn
中图分类呼吸系及胸部疾病;
关键词
ネマリンミオパチ一; 呼吸不全; 成人; 非侵襲的陽圧換気;

机译：Nemaline myopathi;呼吸失败;成年人;无侵入性正压通气;

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