B前駆細胞性急性リンパ性白血病と診断された 難治性小児 double-hit lymphoma/leukemia

摘要

症例は10歳女児。左頼部腫瘤と歯肉腫脹，末梢血中の異常細胞の出現を主訴に当院紹介入院となった。骨髄 検体による表面マーカー検査ではCD10,19， TdT, HLA-DR陽性，CD20陰性でありB前駆細胞性急性リンパ 性白血病（BCP-ALL）と診断した。BCP-ALL型の治療を開始したが，末梢血中の白血病細胞は残存していた。 寛解導入療法終了時の骨髄検体による表面マーカ一検査ではCD19， CD20, HLA-DR陽性でCD10, TdT陰性 で形態学的にも初診時と異なる白血病細胞が81.3%占めていた。染色体検査の結果，IgH/BCL2, Iglambda/C-MYC の転座を伴う double-hit lymphoma/leukemia （DHL）と診断した。Rituximabを用いた治療により一旦寛解に 至ったが，治療中に骨髄および中枢神経再発を認めた。化学療法を継続したが，再寛解に至らず髄外病変も再 度出現した。再発時は初診時と同様の表面マ一カーをもつ白血病細胞が出現していた。非寛解状態で臍帯血移 植を行ったが，移植後44日目に原病により死亡した。小児期発症のDHLは極めて稀で，成人では進行が急速 かつ治療抵抗性と言われており予後不良である。今後，治療法の確立が望まれる。