中枢性尿崩症を合併した染色体 一7とinv(3) (q21q26.2)を有する急性骨髄性白血病

摘要

症例は20歳女性。ロ渴，多飲，多尿が出現し，近医で白血球増多と貧血を認めたため当科に転院となった。 骨髄検査ではミエ口ペル才キシダーゼ陽性芽球66.8%と3系統の異形成を認め，染色体検査ではinv(3) (q21q26.2), ー7を認めたため，染色体 一7を有したinv(3) (q21q26.2)を伴うAMLと診断した。一方，低張 性多尿とADH低値を認め，髄液検査には異常所見を認めなかったが，頭部MRIではT1で下垂体後葉の高信号 が消失していた。これらより中枢性尿崩症と診断し，デスモプレツシン点鼻を開始したところ尿量は減少した。 AMLに対して2度の大量AraC療法を施行した結果，骨髄は寛解となった。さらに頭部MRIでは下垂体後葉の 高信号が回復し，尿量は正常化した。その後デスモプレツシンを中止するも尿崩症の再燃は認めていない。中 枢性尿崩症を合併したAMLは稀であるが，その中ではinv(3) (q21q26.2)八(3;3) (q21;q26.2)と—7を有する 症例が多く，今後，この疾患の病態'治療法の解明が望まれる。