後天性von Willebrand症候群及びSjogren症候群を併発し， Rituximabが有効であつた胸腺原発MALTリンパ腫

摘要

53歳，女性。2007年，心窩部痛と背部痛にて来院した。胸部CT画像上，前縦隔に不均一な軟部腫瘤陰影及び右肺に多発する結節を認め，拡大胸腺摘出術及び右肺部分切除を実施した。病理結果より胸腺原発Mucosa-associated lymphoid tissue (MALT)リンパ腫と診断された。同時期より眼内.口腔内乾燥感.持続する鼻出血が出現し，精査によりSjogren症候群及び後天性von Willebrand症候群と診断された。肺の残存病変に対しRituximabを投与したところ，病変の縮小とともにSjogren症候群及び後天性von Willebrand症候群の臨床的·血液学的検査値の軽快を認めた。Sjogren症候群合併胸腺原発MALTリンパ腫はまれであリ，かつ後天性von Willebrand症候群の合併は報告がなく，貴重な症例である。