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NIMA相補的同胞からの骨髄移植後に多発性漿膜炎を呈した慢性GVHD

机译:Nima互补兄弟骨髓骨髓移植后慢性GVHD骨髓移植

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摘要

NIMA相補的同胞からの骨髄移植後に慢性GVHDと考えられる多発性漿膜炎の発症を経験した。症例は骨髄異形成症候群の9歳男児。臍帯血移植後の生着不全に対して,HLA 2座不一致でNIMA相補の姉から緊急的に骨髄移植を施行した。生着は順調で,急性GVHDは認められなかった。ウィルス感染症を反復したためtacrolimus を中止したところ,移植後6力月頃から胸腹水の貯留と浮腫が出現した。methylprednisoloneによるパルス療法で一旦は軽快したが,その後心嚢液の貯留,気胸,体幹の脂肪織炎を認めた。胸水と心嚢液はともに多数のリンパ球を含み,持続的ドレナ一ジで改善した。mycophenolate mofetil (MMF)の導入で症状は軽快し, 移植後5年を経てprednisolone 5 mg/dayとMMFの内服で日常生活にほぼ支障はない。GVHDによる多発性漿膜炎の予後は不良であるが,本症例では急性GVHDの発症がなかったこととMMFを投与したことが改善につながったと考えられる。
机译:从NIMA互补silamentation骨髓移植后,他经历了被认为是慢性GVHD多浆膜膜火焰的发生。案件的骨髓差综合征的9岁男孩。骨髓移植是紧急从NIMA互补姐姐和紧急从NIMA互补妹妹脐血移植后的原始功能障碍。产率是稳定并且没有观察到急性GVHD。当他克莫司停止,因为它反复病毒感染,它已经移植和后蓄水和水肿出现后六的高度。脉冲治疗甲泼尼龙发布一次,但观察追溯囊肿,气胸和躯干lobilitis的保留。既胸腔积液和心脏流体中所含的大量的淋巴细胞,并在持续的排水改善。霉酚酸酯(MMF)的引入减轻,并基本上不阻碍在泼尼松龙5mg /天与MMF的溢价日常生活移植后5年后。尽管多个浆膜膜火焰通过GVHD的预后较差,据信,它已经没有发展MMF,有在这种情况下,无急性GVHD发病。

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