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【24h】

NIMA相補的同胞からの骨髄移植後に多発性漿膜炎を呈した慢性GVHD

机译:NIMA互补同胞骨髓移植后出现慢性GVHD并发多发性浆液炎

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摘要

NIMA相補的同胞からの骨髄移植後に慢性GVHDと考えられる多発性漿膜炎の発症を経験した。症例は骨髄異形成症候群の9歳男児。臍帯血移植後の生着不全に対して,HLA 2座不一致でNIMA相補の姉から緊急的に骨髄移植を施行した。生着は順調で,急性GVHDは認められなかった。ウィルス感染症を反復したためtacrolimus を中止したところ,移植後6力月頃から胸腹水の貯留と浮腫が出現した。methylprednisoloneによるパルス療法で一旦は軽快したが,その後心嚢液の貯留,気胸,体幹の脂肪織炎を認めた。胸水と心嚢液はともに多数のリンパ球を含み,持続的ドレナ一ジで改善した。mycophenolate mofetil (MMF)の導入で症状は軽快し, 移植後5年を経てprednisolone 5 mg/dayとMMFの内服で日常生活にほぼ支障はない。GVHDによる多発性漿膜炎の予後は不良であるが,本症例では急性GVHDの発症がなかったこととMMFを投与したことが改善につながったと考えられる。
机译:从NIMA互补同胞进行骨髓移植后,我们经历了多发性浆液炎的发展,这被认为是慢性GVHD。该病例为一名9岁的男孩,患有骨髓增生异常综合症。对于脐带血移植后的移植失败,从具有HLA 2位点不匹配的NIMA辅助姐妹进行了紧急骨髓移植。植入成功,未观察到急性GVHD。当他克莫司因反复感染病毒而停药时,移植后约6个月出现胸膜和腹水water留和水肿。甲基泼尼松龙的脉冲疗法一旦缓解,但随后观察到心脏囊液retention留,肺气肿和躯干骨质疏松。胸腔积液和心包积液均含有大量淋巴细胞,并通过持续引流而改善。随着霉酚酸酯(MMF)的引入,症状得到缓解,并且在移植后5年,泼尼松龙5毫克/天和口服MMF不会干扰日常生活。尽管由于GVHD引起的多发性浆液炎的预后较差,但可以认为由于缺乏急性GVHD和使用MMF导致了这种情况的改善。

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