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【24h】

PVODを示唆する肺細静脈病変を合併し肺高血圧を伴った限局性強皮症の1例

机译:具有肺高血压和肺高血压的肺动脉高血压局部硬皮病的情况,提示PVOD

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摘要

症例は77歳女性.他院で胸部異常陰影を指摘され当院を紹介受診となった.胸部CTでは右S_2, S_6 領域に小葉間隔壁の肥厚を伴うすりガラス影を認めた.気管支鏡検査結果からは有意な所見が得られず,確定診断目的に胸腔鏡下肺生検を実施した.半年ほど前からあった労作時息切れが,肺生検後より更に増悪し低酸素血症も来たしたため心臓超音波検査を行ったところ,推定肺動脈収縮期圧60mmHgと肺高血圧を認めた.病状の進行に対して右心カテーテル検査施行後epoprostenol持続静注を開始した.改善に乏しく , ステロイドパルス療法を反復して行い自覚症状·呼吸状態の改善を得た.胸腔鏡下肺生検の病理像では筋性動脈と肺細動脈の内膜肥厚に加え肺細静脈の内膜肥厚に伴う内腔狭窄を認め,pulmonary veno-occlusive diseaseの可能性が考えられた.臨床的に限局性強皮症との関連が示唆された.
机译:一个77岁的女子在其他医院指出了一个胸部异常阴影,并成为一个简短的检查。胸部CT显示出右侧S_2和S_6区域的小叶分隔壁增厚的玻璃阴影。支气管镜检查结果。重要的未获得发现,并且胸腔镜肺活检进行了明确的诊断目的。半年后,在肺活检和低氧血症的情况下,当进行心脏超声检查时,它进一步加剧了,估计的肺动脉收缩压是60 mmHg和肺动脉高血压。在医学条件的进展情况下,在右侧开始血栓管静脉瘤。重复进行和改善主观症状和呼吸状况的响应。在胸腔镜肺活检的组织病理学中,内膜增稠的内腔肺静脉除了肌动脉和肺动脉的内膜增厚之外。观察到狭窄,考虑了肺静脉闭塞疾病的可能性。有人建议临床上与局部硬皮病的关系。

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