肝移植とADAMTS13

摘要

肝移植周術期には,血小板血栓の核となるvon Willebrand因子(vWF)活性の著増,超局分子量vWF重合体の放出と,肝星細胞で産生?分泌されるvWF細断化酵素ADAMTS13の活性の低下が併存する.そのため,VWF/ADAMTS13比の不均衡が著しく,正常化には通常,移植後数カ月を要する.この不均衡が肝移植後特有の血栓性微小血管障害症(TMA)病態を引き起こすことがある.一方で,カルシユーリン阻害薬誘導性の抗ADAMTS13抗体産生による移植後TMAも少数ながら存在する.本稿では,依然として未解明な部分も多い肝移植周術期のTMA病態をADAMTS13,vWF動態「焦点を当てながら紐解いてみたい.