リンパ球機能と血球貪食症候群

摘要

血球貪食症候群(HPS)の基本的病態は，T細胞やマクロファ一ジの異常な活性化による高炎症性サイトカイン血症である.家族性血球貪食症候群(FHL)は細胞傷害惹起物質であるパ一フォリンやその放出にかかわる分子の異常であり，HPSの病態解析に有用な知見を与える疾患である.FHL患者の細胞傷害性T細胞やNK細胞では，免疫学的シナプスを介した標的細胞の認識は異常がないため，刺激シグナルは伝達されるが，細胞傷害活性が低下しているため,T細胞活性化が持続される.その結果，T細胞活性化抑制のホメォスタシスに破綻をきたし，高炎症性サイ卜力イン血症，ひいてはHPSを引き起こすと考えられる.