Поражение почек, в основе которого лежит нарушение функции плазматических клеток (плазмо-цитарная дискразия), включает нефропатию Бенс-Джонса, амилоидную и неамилоидную формы отложения моноклональных иммуноглобулинов (МГОБ - топос1опа1 1тггшпо§1оЬи1т с1ерозШоп сИзеазе), а также различные сочетания перечисленных выше вариантов [1-4, 9, 13]. Неамилоидная форма отложения моноклональных иммуноглобулинов в почках характеризуется модулярной скле-розирующей гломерулопатией, почечной недостаточностью и протеинурией [3, 4, 6, 9, 14]. В базаль-ных мембранах канальцев, клубочков и стенок артерий морфологическое исследование выявляет депозиты моноклональных легких и/или тяжелых цепей иммуноглобулинов, или парапротеина [4, 7, 9]. По составу депозитов описаны три подгруппы неамилоидной формы отложения моноклональных иммуноглобулинов, включающие отложение легких цепей иммуноглобулинов (ЬСОБ - П^гЛ-сЬат (ЗеровШоп сНзеазе) [5, б, 8, 9, 13, 15], отложение легких и тяжелых цепей иммуноглобулинов (ЬНСТЮ - 1щМ-апс1-Г1еауу-сЬат дерозКюп сНкеазе) [3, 9] и отложение тяжелых цепей иммуноглобулинов (НСОБ - Ьеауу-сгшп деровШоп сИвеазе) [3, 9]. Отложение легких цепей иммуноглобулинов существенно преобладает по количеству наблюдений [3, 4, 9-11]. Было выяснено, что на момент биопсийно-го исследования примерно в 30% наблюдений не выявляется моноклональный иммуноглобулин в плазме крови и моче [3, 9, 12].
展开▼
