13kgに及ぶ巨大嚢胞肝を合併し，機械的圧迫による呼吸不全にて死亡した常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）の1症例

摘要

透析療法や腎移植の進歩により常染色体優性多発性嚢胞腎（以下ADPKD：autosomal dominant polycystic kidney diseaseと略す）患者の予後が改善されるのに伴い，ADPKDに合併する腎外病変が臨床上問題となってきている。 なかでも嚢胞肝に伴う肝合併症の一部が，透析導入後の予後に関係することが報告されており，重要視されつつある。 今回われわれは，13kgにも及ぶ巨大嚢胞肝を合併し，機械的圧迫による呼吸不全，悪液質のため死亡した症例を経験したので報告する。