リンパ脈管筋腫症（LM）の分子病態と治療への展望

摘要

リンパ脈管筋腫症（LAM）は，肺に嚢胞性病変を形成するまれな疾患であり，TSC遺伝子という腫瘍抑制遺伝子の異常により発生する。 rSC遺伝子産物と細胞増殖に関わる情報の集約地点であるmTOR，女性ホルモン，レニンアンギオテンシン系との関連，リンパ管新生としAM細胞クラスターによる新たな転移形式，など解明されつつあるLAMの分子病態と，ラバマイシンやドキシサイクリンなどの新規治療の現状を解説する。