短期間で肝硬変に進展した抗セントロメア抗体陽性原発性胆汁性肝硬変症の1例

摘要

67歳，女性．約1年前に近医で施行された腹部CTでは肝臓に異常所見を認めなかったが，数日間で急激に増加した腹水で緊急入院した．抗ミトコンドリア抗体陽性で，肝生検の結果，Scheuer IV期の原発性胆汁性肝硬変症（PBC）の診断となった.また，抗セントロメア抗体陽性で強皮症·CREST症候群の合併が診断された．短期間で急速に肝硬変に進展し，多量の腹水で発症した極めてまれな経過のPBCであり，その病態にCREST症候群合併が関連していると考えられた．