以顽固性反流性食管炎起病的原发性胆汁性肝硬化一例报告

摘要

原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。PBC患者可以合并反流性食管炎，可能的机制是:胆盐对食管豁膜有毒性作用，胆酸能增强翻膜对氢离子的吸收。但该患者PPI治疗有效，说明在本患者中该机制可能并非主要方面。该患者ACA为阳性。ACA阳性PBC患者是PBC的一种特殊类型，单一ACA阳性PBC患者疾病的进展比ACA和ANA阴性患者更加隐匿。有资料表明:ACA阳性组乏力、黄疽症状少于阴性组;肝功能异常症状多于阴性组;白蛋白低于阴性组。免疫学指标CD4+和IgM在ACA阳性组高于阴性，说明ACA阳性的PBC患者临床表现隐匿，以单纯肝功能异常多见，易造成临床上漏诊。更多还原该患者口周可见放射状皱褶，双手背面皮肤略有肿胀发硬，伴雷诺现象，ACA阳性，应注意可能存在系统性硬化症的早期表现，而该患者食管测压示LES及DCI减低，无效吞咽增加，考虑可能与此有关，应注意密切随访。该病例提示人们:临床有顽固性反流性食管炎表现，药物治疗后反复复发者，应警惕自身免疫性疾病导致反流的可能。另外，PBC可同时合并多种自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿关节炎、系统性硬化症等。此时，详细询问患者病史，仔细查体可进一步给人们相关证据的提示，而自身抗体等免疫指标的检测有助于明确诊断。