剖検で悪性リンパ腫の存在が判明した血栓性血小板減少性 紫斑病を合併した寒冷凝集素症

摘要

患者は89歳，女性。寒冷凝集素価上昇を伴う溶血性貧血の精査のため当院へ紹介。末梢血の赤血球凝集は加 温で減弱し，寒冷凝集素症（CAD)と診断した。骨髄穿刺では異常細胞の浸潤なく， CTは脾腫を認めたのみ であった。感染や膠原病の合併もなかった。ステロイド療法は無効で溶血は進行し，その頃から血小板減少， せん妄，発熱，破砕赤血球の出現がみられた。ADAMTS13活性の低下もあり，溶血はCADと血栓性血小板減 少性紫斑病（TTP)の合併によると判断された。剖検で傍大動脈リンパ節腫大と脾腫を認めた。免疫染色で脾， 肝，骨髄，傍大動脈リンパ節にCD20陽性異型リンパ球の浸潤があリ，びまん性大細胞型B細胞リンパ腫が判 明したため，CADもTTPも二次性と考えられた。潜在するリンパ腫の解明において剖検の重要性を示す症例 であった。CADの診断時には，注意深くリンパ腫の合併を除外することが重要である。