当院における後天性血友病（血友病に伴わない後天性凝固第Ⅷ因子インヒビター）4例の治療経験

摘要

血友病に伴わない後天性第Ⅶ因子インヒビターは，後天性血友病とも呼ばれ　 近年頻度が増加している。 当院でも2001年から後天性血友病を8例経験し，そのうち典型的な4例につき報告する。年齢：68～81（中央値72）歳。 性別二男性2例，女性2例。 基礎疾患：CMMoL1例。 初発症状：皮下出血4例，筋肉内出血3例。 その他の出血症状，上部尿路出血1例。 関節·消化管·脳の出血はなし。 初診時データ：APTT106.5～176.1（120.2）sec，第Ⅷ因子活性全例1％未満，第Ⅷ因子インヒビター21～242（49.5）B.U．。 インヒビターに対して全例にステロイドとシクロホスファミドで治療した。 ステロイドは，2例がメチルプレドニゾロン500mg x3日を先行，全例にプレドニゾロン1mg/kg。 シクロホスファミドは，500mgのパルス療法単回が1例，パルス療法単回の後50mg/日が1例，50mg/日が2例。 インヒビターは6～10週間（7.5週）で全例消失した。 診断確定前にFFPや第Ⅶ因子製剤を2例に投与し，1例でリバウンドと考えられるインヒビターの悪化とAPTTの延長を認めた。 出血時の治療は活性化策Ⅶ因子製剤を全例に投与し，全例速やかに止血が得られた。 合併症としてステロイド精神病3例，肺炎1例，サイトメガロウイルス感染2例，ヘルペスウイルス感染1例，軽快途中での再出血2例，神経筋疾患2例とかなり多い。 転帰は外来通院中2例，入院でリハビリ中が1例，退院後，原病のCMMoLの悪化で死亡が1例。 後天性血友病の出血は皮下筋肉内出血が多く，血友病のような関節内出血·脳出血は少ない。 免疫抑制療法でインヒビターの消失が期待できるが，経過中に出血の可能性があり，バイパス療法等でサポートが必要である。