重组凝血因子Ⅶa治疗获得性血友病A合并严重出血的疗效观察

摘要

获得性血友病A（acquired hemophilia A,AHA）是由于体内产生凝血因子Ⅷ（FⅧ）的特异性自身抗体引起的出血性疾病。与遗传性血友病A不同,AHA患者并无性别方面的差异,而且常常存在以下基础疾病：自身免疫性疾病、恶性肿瘤[1]、妊娠和药物等,但是也有约50%AHA患者缺乏特殊的病因,易造成误诊[2]。AHA的主要临床表现是不同程度的出血,严重者甚至危及生命。