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【24h】

骨髄非破壊的同種末梢血幹細胞移植後に発症し,治療後再発を繰り返したが,免疫抑制薬強化により寛解した膜性腎症ネフローゼ症候群の1例

机译:一例膜性肾病肾病综合征,在非清髓性异体外周血干细胞移植后发展并在治疗后复发,但因免疫抑制药物的增强而缓解。

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摘要

症例は64歳,男性。治療関連骨髄異形成症候群に対して,骨髄非破壊的血縁者間末梢血幹細胞移植を行った。 移植片対宿主病(graft-versus-host disease : GVHD)予防目的にて投与していたタクロリムス(TAC)を0.6mg/日から0.3 mg/日まで減量した半月後(移植7カ月後)に,ネフローゼ症候群(蛋白尿16.67 g/曰)を発症した。腎生検では膜性腎症(Stage I )の所見であった。ステロイド大量投与(プレドニゾロン(PSL)50mg/日)により一旦は不完全 寛解I型まで改善したが,維持量(PSL 5 mg/日)に減量した後ネフロ一ゼ症候群の再発(蛋白尿7.81g/日)を認め た(移植18力月後)。再びPSLを50mg/日まで増量したところ蛋白尿は減少に転じたが,腎P章害の副作用を考慮 してTACを中止すると,蛋白尿は6.37 g/日にまで再度増悪した(移植21.5カ月後)。TACの代わりにシクロスポ リンA(CsA)(30mg/日)の投与を開始したところ,蛋白尿は再び順調に改善し完全寛解となった。本例は,免疫 抑制薬の減量や中止に伴って2度の再発を認めた末梢血幹細胞移植後膜性腎症ネフローゼ症候群であり,いずれも免疫抑制薬の強化により改善し,最終的に完全寛解に至った。世界的に造血幹細胞移植の症例が増加するなか で,移植後のネフローゼ症候群に遭遇する機会が増えている。造血幹細胞移植後ネフローゼ症候群再発に対する 治療を行つた貴重な症例と考えたので報告する。
机译:该案是一名64岁男子。对于与治疗有关的骨髓异常增生综合征,进行了非清髓性外周血干细胞移植。半个月(移植后7个月),为预防移植物抗宿主病(GVHD)所施用的他克莫司(TAC)剂量从0.6毫克/天减少至0.3毫克/天。他发展为肾病综合征(尿蛋白为16.67 g / s)。肾活检显示膜性肾病(第一阶段)。大剂量类固醇给药(泼尼松龙(PSL)50 mg /天)曾经改善为I型不完全缓解,但将剂量降低至维持剂量(PSL 5 mg /天)后,肾病综合征复发(蛋白尿7.81 g /天) (Sun)入院(移植后18个月)。当PSL再次增加至50 mg / day时,蛋白尿开始减少,但是考虑到肾P章节损伤的副作用而停用TAC时,蛋白尿再次恶化至6.37 g / day(移植后21.5个月)。后)。当开始使用环孢菌素A(CsA)(30 mg /天)代替TAC时,蛋白尿再次稳定改善,患者完全缓解。这种情况是膜性肾病后肾病综合征的外周血干细胞移植,其中随着免疫抑制剂剂量的减少或停用,出现了两种复发。到达。随着世界范围内造血干细胞移植病例的增加,移植后遭遇肾病综合征的机会增加。我们报告这是造血干细胞移植后肾病综合征复发治疗的宝贵案例。

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