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【24h】

細動脈内皮下に著明な免疫グロブリン,補体の沈着を認めたループス腎炎IV-G(A)型の1例

机译:一例狼疮性肾炎IV-G(A)型,子宫内膜动脉下方有明显的免疫球蛋白和补体沉积物

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摘要

全身性ェリテマトーデス(systemic lupus erythematosus : SLE)ではさまざまな腎血管病変を認めるとされる。し かし実際の腎生検標本内(特に蛍光抗体標本内)に病変血管が入っているとは限らず,また,WHO分類で血管病 変に関する記載が乏しいこともあり,このような血管病変は見過ごされていることも多いと考えられる。今回わ れわれは,細動脈に著明な免疫グロブリン,補体の沈着を認め,lupus vasculopathyと診断したループス腎炎IV - G (A)型の1例を経験した。症例は40'歳,女性。15歳でSLEを発症し,prednisolone(PSL)とcyclophosphamide(CTX) の内服で改善していた力投薬中止にて33歳時再燃し,PSL60mg/日投与にて改善。39歳時約4力月通院を中 断し,再来院時に尿蛋白(3+),尿潜血(2+),補体低下,抗ds-DNA抗体上昇とSLEの病勢悪化を認めた。PSL 30mg/日で改善せず入院。腎生検でWHO class IV-G(A)の糸球体病変に加え,細動脈の内腔閉塞と,これに一致 した免疫グロブリン,補体の沈着を認め,lupus vasculopathyと診断した。入院時に認めた高血圧と微小血管症性 溶血性貧血はlupus vasculopathyに伴うものと考えた。PSL 60 mg/日に加え,CTX静注療法により,一時1.1mg/ dLまで上昇したCrは0.7mg/dLまで低下し,尿所見も入院約2週間で沈渣赤血球陰性化,入院約2力月で蛋白 尿ほぼ消失,と改善した。補体と抗DNA抗体の値も入院約1-2力月で改善した。本稿では,SLEに伴う腎血管病変について概説し,その意義と治療方針について考察する。
机译:据说系统性红斑狼疮(SLE)具有各种肾血管病变。然而,实际的肾脏活检标本(尤其是在荧光抗体标本中)并不总是包含病变血管,WHO分类可能缺乏关于血管疾病的描述,因此这种血管病变。经常被忽视。这次,我们经历了一例狼疮性肾炎IV-G(A)型,被诊断为狼疮性血管病,其免疫球蛋白和补体沉积明显。该案是一名40岁的妇女。 SLE在15岁时发展,在停止强制药物治疗后33岁时复发,口服泼尼松龙(PSL)和环磷酰胺(CTX)可以改善SLE,而每天60 mg PSL可以改善SLE。 39岁时,他被医院打断了约4个月的时间,返回医院后发现尿蛋白(3+),尿潜血(2+),补体减少,抗ds-DNA抗体增加以及SLE病恶化。 PSL 30 mg /日住院无改善。除WHO IV-G级(A)肾小球病变外,肾脏活检还显示了管腔的阻塞以及相应的免疫球蛋白和补体沉积物,诊断为狼疮性血管病。入院时观察到的高血压和微血管生成性溶血性贫血被认为与狼疮性血管病有关。除PSL 60毫克/天外,CTX静脉疗法暂时将Cr增加至1.1毫克/分升,降低至0.7毫克/分升,入院后约2周和入院后约2个月尿沉渣阴性。蛋白质尿液几乎消失了。住院约1-2个月后,补体和抗DNA抗体的水平也有所提高。本文概述了与SLE相关的肾脏血管病变,并讨论了其意义和治疗策略。

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