Birt-Hogg-Dube症候群に発症した移性腎癌に対する分子標的治療の経験

摘要

Birt-Hogg-Dube症候群は稀な遺伝性腎腫瘍症候群で あり，その腎癌の臨床病態も不明な部分が多い.われ われはBHD患者の転移性腎癌に対する分子標的治療 を経験したので報告する.2005年，左腰背部痛を主訴に近医受診し， 左腎腫瘍と両肺多発転移を認めたため，精査?加療目 的で当院へ紹介となった.検査所見：血液生化学?尿検査に異常なし.画像所見：胸部一骨盤単純CT.左腎に9.8x6.3 cm大の腫瘍を認め，内部は不均一なdensityを示し た.両側肺野に数mm大の多発結節陰影を認め，転 移が疑われた.また両側肺門部領域に複数の嚢胞性病 変を認めた（Fig.1).喘息の既往があり造影剤は使用 しなかった.全身骨シンチでは異常所見なし.