プリオン病の治療に向けて－プリオンに特異的な抗体による感染の制御を中心に－

摘要

プリオン病は，正常型プリオン蛋白質（PrP~c）が異常型プリオン蛋白質（PrP~(Sc)）に構造変換することにより生じるconformationaldiseaseである．本疾患群には，ヒトにおけるCreutzfeldt－Jakob柄（CJD )，Gerstmann－Straussler－Scheinker症候群（GSS），致死性家族性不眠症（FFI），kuru，ヒツジにおけるスクレイピー，ウシ海綿状脳症（BSE，いわゆる狂牛病）などがあげられ，いずれも長い潜伏期間の後に発症し著明な海綿状脳病変をきたす特徴がある．