肺静脈閉塞症と肺毛細血管腫症

摘要

肺静脈閉塞症(pulmonary veno-occlusive dis-ease;PVOD)と肺毛細血管腫症(pulmonary ca-pillary hemangiomatosis;PCH)は,肺高血圧症の成因としては稀な疾患である.以前は,いずれの疾患も特異な肺疾患として個別に扱われてきたが,2003年にヴェニスで開催されたWHOのカンファレンスにおいて肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension ; PAH)に分類された.これは,いずれの疾患も肺高血圧症を呈するからという単純な理由ではなく,PVODもPCHも,その根本の病因は他のPAHと同様ではないかと考えられ始めたことによる.