肺上皮样血管内皮瘤的研究进展

摘要

上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma, EHE）是一种罕见的血管肿瘤，起源于血管内皮细胞，可发生于身体多个部位，以软组织（四肢）、骨骼、肝脏和肺为主。相比肺部其他肿瘤而言，肺上皮样血管内皮瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma, P-EHE）比较少见。国外报道约百例，国内有数十例报道。由于P-EHE发病率低、临床症状及影像学表现缺乏特异性，因此经常被误诊或漏诊且未接受适当治疗，从而导致其预后不良。目前，组织学及免疫组织化学检查是诊断该病的重要依据。鉴于P-EHE较为少见，尚无统一的治疗方案。若病灶小且结节数量有限，手术是首选的治疗方法，同时达到诊断和治疗的目的。本文现就有关P-EHE的发病机制、临床表现、诊断、治疗方法、预后予以综述。