肺動脈性肺高血圧症および肺静脈閉塞症/肺毛細管腫症の病理 最近の知見から

摘要

肺高血圧症のなかでも病変の場が肺動脈(前毛細血管）側である肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension ：PAH)は，近年の特異的治療薬登場により 治療成績の向上が著しく ，長期生存も可能となってきた. 一方，肺静脈閉塞症(pulmonary veno-occlusive disease ： PVOD)は，病変の首座が肺静脈にある疾患で臨床的 PAHの約lO%といわれ，進行性で予後不良の疾患であ る.PAH特異的治療薬によりかえつて致死性の肺水腫を 起こすリスクがあるなど，現在においても肺移植のみが 確立した治療である.また肺毛細管腫症（pulmonary capillary hemangiomatosis ： PCH)は，肺実質の肺胞壁の毛 細管増生を特徴とするさらにまれな疾患であるが，肺静 脈閉塞もきたすためPVODとの臨床的?病理学的なォー バーラップが指摘されている.