肺毛细血管瘤病与肺静脉闭塞症临床及CT特点

摘要

目的:分析及总结肺毛细血管瘤病(PCH)与肺静脉闭塞症(PVOD)的临床及CT影像特征.方法:回顾性分析广州医科大学附属第一医院2013-2019年经临床或病理确诊的6例PCH或PVOD患者的病例资料,其中男4例,女2例,总结其临床表现及CT征象特点,并复习相关文献对该病进行归纳分析.结果:PCH和PVOD临床症状以胸闷、气促、干咳为主,少或无咳痰、咯血.常伴有肺功能受损,以弥散功能严重下降为主,平均一氧化碳弥散量(DLCO)占预测值的百分比[DLCO(％Pred)]为(31.0±7.3)％.心脏彩超及右心导管均提示肺动脉高压.胸部CT征象常表现为多发斑片磨玻璃影、多发磨玻璃小结节影、小叶间隔增厚、肺门及纵隔淋巴结肿大、肺动脉主干增宽及右心增大等肺动脉高压表现,心包积液等,部分可见支气管动脉增粗.其中PCH以多发磨玻璃小结节影为主,小叶间隔增厚、肺门及纵隔淋巴结肿大等表现较轻,PVOD以多发斑片磨玻璃影为主,小叶间隔增厚、肺门及纵隔淋巴结肿大等表现较明显.结论:PCH和PVOD是罕见的肺血管疾病,其临床症状、肺功能检查、胸部CT表现具有一定特征.