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【24h】

Glanzmann血小板無力症

机译:Glanzmann血小板无力症

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摘要

Glanzmann thrombastheniaは先天性血小板機能異常症の一つで,血小板数が正常にもかかわらず血餅退縮不良をきたす疾患として,1918年Glanzmann により報告された.血小板I巨核球系に特異的に発現しているインテグリンalpha_(IIb) beta_3 (glycoprotein II b-III a 複合体)の,量的あるいは質的異常によっておこる, 常染色体劣性遺伝形式をとる先天性疾患である.
机译:格兰兹曼性血小板减少症是血小板的先天性功能障碍之一,据格兰兹曼于1918年报道,尽管血小板计数正常,但这种疾病仍会导致血液凝块收缩不良,特别是在血小板I大核系统中表达。它是由整合素α_(IIb)β_3(糖蛋白IIb-IIIa复合物)的定量或定性异常引起的常染色体隐性遗传的先天性疾病。

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